听神经瘤是桥脑小脑角区最为常见的肿瘤,大多来自于前庭神经鞘膜的雪旺氏细胞,故又称为前庭神经雪旺氏细胞瘤。从1777年Sandifort最早描述了这一疾病,迄今已经过了300余年。自1894年Charles balance爵士第一次成功的完成了听神经瘤手术切除,到上世纪60年代,手术的死亡率居高不下,这一时期,神经外科医师所采用的标准手术入路为枕下入路。耳科学大师William House教授最早提出来中颅窝入路用于耳硬化症的手术减压,并于1961年通过该入路完成第一例显微镜下听神经瘤切除术,虽然只做到部分切除,但却具有里程碑式的重大意义。William House教授的另一巨大贡献在于开创了经迷路入路手术,这是到达桥小脑角最为直接,距离最短的径路,对小脑的扰动最小,而且可以较早的识别面神经,提高面神经的保存率,对内听道底的肿瘤切除更为彻底。经过多年的临床实践和争论,经迷路入路听神经瘤切除手术的优势才逐步得到神经外科医师的认可。目前听神经瘤手术入路除了传统的乙状窦后入路,中颅窝入路和经迷路入路之外,还包括扩大经中颅窝入路,经耳蜗入路,经耳囊入路等等的一些变化,其中除了经典的乙状窦后入路,其余均是耳科医师不断努力探索的结果。经迷路进路,面神经完整保留,肿瘤全切,脑损伤更小由于听神经瘤来源于听神经,临床主要表现为单侧进行性听力下降,耳鸣,眩晕等听觉及前庭功能受累表现,肿瘤生长到一定程度才会出现头痛,共济失调,三叉神经痛,面部麻木等肿瘤压迫症状。早期患者常就诊于耳科门诊,因为病程进展缓慢,症状不典型,容易被忽略而漏诊。随着听力学及影像学检查技术的进步,对于早期听神经瘤的诊断并不困难,关键是接诊医生是否考虑到听神经瘤存在的可能,需要强调的是规范的听力学筛查以及必要的影像学检查手段的运用。随着诊疗技术的进步,越来越多的小听神经瘤将在耳科得到早期确诊。对于听神经瘤手术,全切肿瘤是第一目标,在此基础上的面神经和听神经功能保存与重建同样重要。听神经瘤的治疗目的早已不仅仅是“保命”,患者生活质量的要求日益得到重视。精细显微手术技术,术中神经监测等使得面-听功能保存成为可能。对于未能保存面听神经功能的患者,还可考虑人工耳蜗,听觉脑干植入,同侧声桥植入等听力重建手段;面神经改道吻合,神经移植,神经跨接(面-舌下神经;面-副神经;面-咬肌神经;跨面移植)等面神经重建技术,这些正是耳科医师所具备的优势所在。耳科医师应充分发挥听力学和耳外科技术优势,同时重视肿瘤发病机制和病理生理机制的深入研究,不断开发新的诊疗手段,提高早期诊断率,降低手术风险,改善神经功能保存情况。因此,对于听神经瘤的诊治,耳科医师责无旁贷!需要特别强调的是:外科手术不是听神经瘤治疗的唯一方法,鉴于其良性肿瘤的本质,对于小的无症状的肿瘤,观察随访应该是一个对患者有益的选择。建议组织高水平的前瞻性多中心临床研究,通过大数据的积累、分析,来积极推动对该类疾病的深入了解。
最近我们接诊了一例严重偏头痛患者,一名内科医生,来自遥远的宁夏,15岁发病,病史迁延40余年,辗转国内多个省区,医院,前后接受各种治疗,疼痛不能缓解,严重的时候需要使用杜冷丁才能控制疼痛发作,严重发作时以头撞墙来减轻痛苦,痛不欲生。目前世界卫生组织(WHO)已将严重偏头痛与肢体瘫痪、精神障碍、痴呆并列为最严重的慢性功能障碍性疾病。在知乎的一篇帖子里,“偏头痛是什么感觉?https://www.zhihu.com/question/27402240”,才了解到有这么多的人在经历这种痛苦,其表现多种多样。正如其中一位朋友说的“偏头痛属于那种『不是什么大病,发作起来要命』的症状。 很多朋友也许永远也体会不到。”传统意义上,偏头疼归属神经内科治疗,治疗方法以药物控制疼痛为主,大多数患者经过控制诱发因素,合理使用镇痛药物,可以获得缓解。但并非所有患者都能使用药物获益。其实还有手术的方法,可以帮助控制顽固性疼痛。这种手术方法是由山东省立医院樊忠教授最早提出,并在临床应用验证。手术方法的提出是基于临床偶然发现,通过手术治疗一个过敏性鼻炎病人,该病人同时患有偏头痛,术后不仅过敏性鼻炎,并且偏头痛得到很好的缓解。后对此进行了一系列深入研究,逐步完善了手术方法,并做了临床验证,10余年前研究结果即发表于美国otology&neurotology杂志。但并不为国内神经内科医师所熟悉。多年来我们的经验证实,这种手术方法是一种安全有效的方法,能够很好的控制偏头疼的发作,达到停用止痛药物的目的。前面我们提到的这位患者,术后头痛明显缓解,已不再依赖于止痛药物,并重返工作岗位。他艰难曲折的就诊之路,促使得我抽出时间来写这些,希望能为广大的偏头痛患者提供帮助。药物不是唯一的方法,我们还可以手术!